[速览]（四）先天性厚甲综合征（pachyonychia congenita syn drome），又名Jadassohn‐Lewando‐wsky综合征

病因未明，为外胚叶缺陷病，属常染色体显性遗传。掌跖角化、多汗，脚趾、脚边、踝部常发生大疱。面部、四肢出现角化丘疹。口腔、肛门出现白斑。口腔特征为：①舌背厚起，发白或灰白。镜下口腔黏膜发生均匀的棘层增生，有明显的细胞内空泡性变，细胞间桥消失，不全角化，镜下很像白色海绵状斑痣（white sponge nevus），而不同于白斑。无特殊疗法，拔甲后再生甲仍异常。但进展缓慢，应注意黏膜白斑有可能恶性变。 ......