[发病机制]二、受体缺陷

胰岛素受体为包含有2个α亚单位及2个β亚单位的异四聚体（heterotetramer，2β。亚单位位于细胞膜外,其N端（1～3外显子）为配体识别及高亲和结合部位，其C端在配体识别及结合方面亦有作用，并且可通过与β亚单位共价结合将配基结合信号转至β亚单位，激活β亚单位的Tyr激酶。胰岛素受体数目及胰岛素受体亲和力变化可以通过Scatchard分析进行定量测定。由于胰岛素受体基因突变而受体有缺陷，胰岛素的毒性作用不通过胰岛素受体，而是通过胰岛素样生长因子－ 1（IGF －。尽管在多种胰岛素抵抗综合征（详后）患 ......