[概述]1﹒先天性支链氨基酸代谢障碍

有一种新生儿由于先天遗传缺陷，体内缺乏一种氧化脱羧酶，使酮酸在体内累积，随尿排出，尿中有一种特殊的枫糖浆气味又称枫糖尿症或械糖尿症。这种病在膳食方面应该进行低蛋白治疗，尽量减少支链氨基酸的摄入，辅以维生素B1、生物素、维生素B12等。 ......

——《新生儿营养学》

书名：《新生儿营养学》

栏目：新生儿营养学 > 第六章新生儿蛋白质代谢与功能 > 第四节先天性氨基酸代谢异常

作者：吴圣楣吴圣楣贲晓明蔡威张伟利

参编：于黎华，刘志伟，刘倩绮，孙建华，朱晓东

页码：159

版本：1

出版社：人民卫生出版社

出版时间：2003-03-01