与其他所有胃肠胰神经内分泌肿瘤相同,VIP瘤的确切发病机制尚不清楚。平均发病年龄为47岁(5~79岁),分布与肿瘤的组织类型有关,并呈双峰状。与胰腺VIP瘤相比,胰外VIP瘤多见于儿童,恶性者少,诊断时转移病例不足10%。起源于腹膜后、肺脏、食管和空肠部位的VIP瘤也见报道。 ......