系一种常染色体隐性遗传性疾病。常在出生时或新生儿期发病。其临床表现为畏光、流泪、睑痉挛并视力下降。角膜内皮细胞明显减少或消失,后期角膜有新生血管膜,瘢痕及产生带状变性。角膜直径大小、眼压正常。其鉴别要点为:①虽然有刺激症状及角膜水肿,但角膜直径大小正常,后弹力层无破裂。眼压及眼底正常。 ......