本病少见,主要发生于中青年,好发于四肢伸侧、肩背部及臀部,多发性红斑、丘疹及张力性壁厚水疱,不易破溃,尼氏征阴性。需要与EB鉴别,临床均表现为皮肤脆性增加,病理也同样表现为表皮下疱,真皮的炎症细胞浸润较少,但EBA是获得性疾病,发病晚,无家族史,结合临床可以和EB相鉴别。EBA组织病理表现为中性粒细胞为主的浸润,是与大疱性类天疱疮(BP)相鉴别的要点,后者在疱内及浅层血管周围有嗜酸性粒细胞的浸润。但少数BP患者属于乏细胞型,即真皮浸润嗜酸细胞很少,这时则需要以1M NaCl处理的盐裂皮肤为底物作免疫荧光检 ......