皮质基底核变性(CBD)是一种慢性进行性神经系统变性病,多在老年期发病,以逐渐进展的肢体运动障碍伴痴呆为主要临床表现。2 ﹒首发症状多为一侧肢体的运动障碍,最初表现为少动,无缘无故的跌倒,病程中可出现各种不自主运动,如肌阵挛或抽动等。5 ﹒痴呆症状出现相对较晚,早期表现为语言表达困难、定向力障碍,晚期严重痴呆。结合老年起病的缓慢进展的以单侧肢体运动障碍和认知功能减退等临床特点、相应的影像学表现、病理学发现可做出诊断。主要与Pick病、额叶性痴呆、路易体病、阿尔茨海默病、进行性核上性麻痹、帕金森病等相鉴别。 ......