[速览]七、亨廷顿病性痴呆

亨廷顿病多发于中年，隐袭起病，缓慢进展，除舞蹈动作和其他运动表现外，还伴有进行性的认知功能障碍。1 ﹒亨廷顿病是一种常染色体显性遗传病，参见本章第五节。4 ﹒认知障碍早期表现为记忆力减退、执行复杂或程序性的脑力活动困难，进行性加重，数年后出现全面智能衰退直至痴呆。根据中年起病、家族史、痴呆伴有明显的舞蹈等运动异常可做出诊断。舞蹈等运动障碍出现较晚时注意与阿尔茨海默病、Pick病等相鉴别。2 ﹒痴呆对抗胆碱能药物等反应差，控制舞蹈运动的药物也不能使痴呆好转。 ......