[速览]四、强直性肌营养不良

是常染色体显性遗传的多系统疾病，神经系统表现以进行性肌无力、肌萎缩和肌强直为主。1 ﹒青春后期或30岁后隐袭起病，男性多于女性，可有家族史并有遗传早现现象，也有部分散发病例。2 ﹒主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直，呈“斧头状脸”、“鹅颈”，可有构音障碍和吞咽困难。3 ﹒常见白内障、心律失常、糖尿病、秃顶、多汗、骨骼关节改变、性功能障碍以及智力减退等。2.MRI可见脑室扩大，大脑皮质萎缩，蝶鞍变小，局部脑白质异常。根据肌强直症状和扣击时有“肌沟”或“肌球”。特征的肌萎缩表现，即特征的相貌。4 ﹒定期检查心电 ......