本病属常染色体隐性遗传病,又称进行性家族性肝内胆汁淤积。本病包括两个表型:第一表型表现为血清GGT正常,胆汁酸明显升高,皮肤瘙痒明显,肝穿刺活组织检查显示胆汁淤积,门静脉性纤维化,无胆管增生。 ......