本病是常染色体隐性遗传病,可能与肝淋巴管引流先天异常有关。临床表现常见患儿出生后第一周出现黄疸,可持续1~6年,有严重皮肤瘙痒,生长迟缓伴吸收不良的症状,如佝偻病、贫血和出血倾向。本病多数预后良好,偶有肝硬化,肝功能衰竭的报道。 ......