线粒体的主要成分是蛋白质,分布于基质和内膜中,包括可溶性蛋白和非可溶性蛋白,还含有以磷脂为主的脂类。线粒体含有多酶体系(表33-1),参与细胞氧化和物质代谢等各种生命活动,部分酶可作为线粒体不同部位的标志酶。MtDNA突变率极高:线粒体存在于细胞质中,mtDNA裸露在线粒体基质中,处于高氧和高浓度氧自由基环境中,线粒体编码基因排列紧凑、无间隔区,且部分区域存在重叠,因此,任何突变都会累及基因组中的重要功能区域。线粒体在生物生长、发育、代谢、衰老、疾病、死亡以及生物进化等多方面都有重要意义,成为当前生命科学 ......