多数在生后出现肝炎、肺气肿症状,但起病年龄不一,最早可在出生第一天就出现胆汁淤积的表现:黄疸、肝脾大,尿色深黄,大便呈白陶土色,可伴有食欲缺乏、恶心呕吐,嗜睡、易激惹等。本病肺气肿在儿童期少见,只有个别病例表现为新生儿肺炎症状迁延不愈,一般常在30岁左右发病。 ......