半球巨脑回畸形(hemi megalencephaly)、广泛脑回异常、广泛皮质发育不良、结节性硬化等,早期癫发作、认知衰退,伴偏瘫和偏盲。半球巨脑回畸形影像学检查表现为半球显著增大,伴肥厚的皮质(图56‐。病理检查典型镜下特征包括皮质结构丧失、巨大神经元、神经元异位和胶质增生。此类患者可有多种发作类型,如跌倒发作、简单部分运动性发作、复杂部分性、部分性发作持续状态和全面强直‐阵挛性发作性发作,但运动性部分发作是80%以上患者的主要发作形式,Ras mussen脑炎发作频繁,严重者呈部分性癫持续状态,严重 ......