本症为较复杂的先天性心血管病之一,病理解剖改变为肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨和右心室肥厚等。幼儿期继发心肌肥厚,右室压力高于左室,室水平的分流逐渐转为右向左,同时肺循环血流量减少,体循环中还原血红蛋白增多,临床上则出现紫绀。临床上动脉血氧饱和度低,口唇粘膜紫绀,严重者出现杵状指。 ......