[病理学]三、肌萎缩侧索硬化和其他运动神经元疾病

病因不清，大约有5%～10%的患者是家族性的。最早的症状是一侧手指无力和萎缩，有时患者感觉手指肌肉跳动。检查没有感觉障碍。不久在萎缩肌群中出现深反射亢进。说明该组肌群既有下运动神经元的损害，又有上运动神经元的损害。大约20%患者表现为进行性延髓性麻痹，患者会出现构音不清、讷吃和吞咽困难，还可见有舌肌萎缩和纤颤。原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis）症状一般出现在中年人，症状进展缓慢。早期症状因皮质桥延束受损出现假性延髓性麻痹伴有强哭强笑症状，若是早期累及皮质脊髓束，则出现痉挛 ......