血管性血友病(vonillebranddisease,vWD)是因为患者体内的vWF基因分子缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常的一种较为常见的出血性疾病。多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。出血时间延长是诊断vWD的重要指标之一。3型和大部分2型vWD出血时间均有明显延长,而1型变异较大,出血时间可以正常接近正常。出血时间测定器法测定出血时间提高了本病的诊断率。少数出血时间正常的患者阿司匹林耐量试验可为阳性(小儿慎用)。最后,必须排除血小板功能缺陷疾病。 ......