[速览]第五节 肢带型肌营养不良

过去对肢带型肌营养不良（limb girdle muscular dystrophy，LGMD）只是根据临床症状和遗传方式来分型的。近几年的研究表明，肌细胞膜上新发现的蛋白复合物具有维系细胞膜稳定的功能，并与LGMD的不同类型有关。他们按遗传方式将LGMD分为两型：LGMD1代表常染色体显性遗传，LGMD2代表常染色体隐性遗传。并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。它的作用是连接膜内骨架蛋白和膜外的基质以保持肌细胞膜的稳定性，在防止肌细胞损伤和坏死起着十分重要的作用。适当体 ......