患者属于正常男性基因,性腺仅有睾丸,多数患者呈男性外观。主要由于胎儿在发育期生殖道发育不正常而导致外生殖器畸形,如尿道完全外裂、隐睾,以致出生时误认为女婴,到青春期发育后,男性第二性征逐渐明显。切除睾丸后可予雌激素替代疗法、必要时可做阴道成形术或其他整形术。 ......