[速览]十三、结节性硬化

结节性硬化又称Bourneville病，由外胚层的器官发育异常所致，神经胶质增生性硬化结节广泛发生于大脑皮质、白质、基底核和室管膜下，常伴钙质沉积。以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为主要特点。男性多于女性，多系统同时受累的病例以男性为主。1 ﹒影像学头颅CT有较高的诊断价值，可见脑内结节样钙化（烛泪征）、脑回畸形、脑萎缩以及梗阻性脑积水，可明确结节在脑内的分布、大小及其对周围组织结构的影响，CT有一定的优势，但对显示未钙化的胶质增生结节方面，MRI有优势。3 ﹒手术治疗适应证包括药物治疗不能控制的癫痫发 ......