肉眼可见脊髓萎缩变细,光镜下脊髓前角细胞变性脱失,以颈髓明显,胸腰髓次之。脑干运动神经核中以舌下神经核的变性最为突出,疑核、三叉神经运动核、迷走神经背核和面神经核也有变性,动眼神经核则很少被累及,可见不同程度的胶质增生,吞噬活动不明显。晚期,体内其他器官如心肌、肠道平滑肌亦出现变性改变。 ......