本症是兼有肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位及右心室肥厚的复合先天性心血管畸形,以前两种病变为主。由于这类患者很少生存至生育年龄,故合并妊娠者极少。肺动脉口狭窄使右心室血液排入肺动脉受阻,导致右室压力升高,而使右室血液可通过室间隔缺口向左心室分流。右位的主动脉同时接纳来自左右心室的血液,多有明显的发绀。未经手术矫治者,妊娠期可能发生严重心功能不全。因宫内缺氧,可发生流产及早产,孕产妇及胎儿的死亡率均增加,一般不宜妊娠。如妊娠前已经手术矫治,则能耐受妊娠负荷,妊娠分娩经过均较顺利。 ......