狭义的艾森曼格综合征是兼具室间隔缺损、主动脉骑跨与右室肥厚的复合性心血管畸形,其与法洛四联症的主要区别在于无肺动脉口狭窄。广义的艾森曼格综合征,是指包括室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等先天性畸形合并肺动脉高压,伴右向左分流的一个大范畴。上述左右两侧心腔的沟通,早期血液为左向右分流,随着从右室向肺动脉流量的增加,肺动脉阻力增高,遂引起右室压力升高与右室肥厚,使分流逆转。加之有主动脉右位的畸形,大量的右室血液流入主动脉以致发生发绀。本症合并妊娠的预后极差,常可发生重度心力衰竭、感染性心内膜炎及血栓栓塞。 ......