[病因学]【病因与发病机制】

各种不同类型的系统性淀粉样变的病因和发病机制和淀粉样蛋白质来源均不相同。但目前并未完全明了为什么各种不同的淀粉蛋白会在各种细胞间隙中沉积下来。同时患同种疾病者有的发生系统性淀粉样变，而另外的则否，其间必有目前尚未了解的因素在起作用。在FA淀粉样蛋白可由多种蛋白基因突变而来，所表达的突变蛋白有致淀粉样变作用。此种蛋白是正常的甲状腺素转运蛋白和与视网膜醇结合的蛋白质，其基因可发生突变。独特的老年心脏淀粉样蛋白是由于TTR的磺酰化使TTR变性，但目前仍不清楚为什么患者的TTR会发生磺酰化。 ......