[速览]第八节 普通变异型免疫缺陷病（CVID）

普通变异型免疫缺陷病（CVID）是一种以B淋巴细胞表型正常的低丙种球蛋白血症为特征的综合征，由于出现感染症状的年龄较晚，因而也被称为获得性低丙种球蛋白血症。普通变异型免疫缺陷病是发病率在1／5万～1／20万的罕见疾病，无性别差异，其特点表现为低丙种球蛋白血症、反复感染、肠病、自身免疫性疾病以及恶性肿瘤。有大约45%的患者发生在儿童期。无糖饮食疗法可能会对部分患者有效，大部分患儿也需要肠外营养，同时应注意通过基础饮食疗法改善症状。CVID的治疗包括每月一次IVIG注射、对症支持治疗，以及针对不同病原体选择合 ......