[鉴别诊断]（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物（变性血红蛋白血症）

血红蛋白分子由珠蛋白及血红素组成，血红素包括原卟啉及铁元素，正常铁元素是二价铁（Fe2 ＋），具有携氧功能。变性血红蛋白血症时，含三价铁（Fe3 ＋）的血红蛋白增多，失去携氧能力，称为高铁血红蛋白血症。1 ﹒遗传性高铁血红蛋白血症①遗传性NADH细胞色素b5还原酶缺乏症：此酶在正常时能将高铁血红素转变为正常血红素，先天缺乏时血中高铁血红蛋白增多，可高达50%，属常染色体隐性遗传疾病，发绀可于出生后即发生，也可迟至青少年时才出现。2 ﹒后天性高铁血红蛋白血症由于进食或接触具有强氧化作用的化学成分或药物引起， ......