[鉴别诊断]（十六）蚕豆病

1 ﹒毒理蚕豆病（favism）俗名胡豆黄，是由于进食蚕豆或蚕豆制品，甚至吸入蚕豆花粉而引起的急性溶血性贫血，多见于地中海沿岸，我国亦有散在发生。蚕豆病所致的溶血,是由于红细胞中葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（简称G‐6‐PD）的遗传性缺陷所致，它的遗传规律为伴性不完全显性遗传，突变基因位于X染色体，故发病者90%为男性，多数在5岁以下。蚕豆病与葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺陷确有关系,但不是所有患者每次吃蚕豆后均有发病，且发病程度与吃蚕豆量不成比例，因而尚不能完全以葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺陷解释。溶血发作时，在患者不 ......