[概述]第二节 先天性心脏病（法洛四联症）

法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。主要畸形包括右室流出道梗阻（可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在），室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。右室流出道狭窄程度对病理生理和临床表现最重要。狭窄轻者可无明显青紫，狭窄重者出现明显青紫。选择性心血管造影为法洛四联症诊断及鉴别诊断的可靠方法，特征为右室显影后，主动脉、肺动脉同时显影，侧位可见主动脉骑跨于室间隔之上，与肺动脉关系基本正常，可见漏斗部狭窄，亦可见肺动脉瓣、环或干的狭窄。完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者可行肺动脉环缩术，择期行外科根治性 ......