[临床表现]二、特殊临床表现

双眼RB病例有时同时伴发松果体瘤或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤，这些肿瘤组织学上与RB类似，称为三侧性视网膜母细胞瘤。三侧性视网膜母细胞瘤在双眼RB患者中的发生几率各家报道不一，有报道为6%～10%，亦有0.4%～2.3%。一旦发生三侧性视网膜母细胞瘤，预后不佳。包括成骨肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性黑色素瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤、白血病、平滑肌肉瘤、腺癌、燕麦细胞癌、甲状腺癌以及皮肤恶性肿瘤等。明确RB诊断10年后第二恶性肿瘤的发生率为10%，20年时为30%，30年时为68%。 ......