Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病。基底节区钙化:苍白球呈圆锥形或长条形对称性钙化,尾状核头部呈倒“八”字形或片状钙化,尾状核体部呈带状钙化,壳核表现为点状、片状或不规则形钙化。脑实质炎性破坏可导致孔洞脑,脑实质减少、萎缩,脑室扩大,硬膜下积液和弥漫性钙化,钙化好发于室管膜下和基底节,脑实质肉芽肿钙化也较常见(图9 - 7 -。颅脑CT平扫( A 、 B )显示脑实质内散在斑片状低密度区,脑室系统扩大,侧脑室室管膜下多发点状钙化, MRI轴位平 ......