[概述]点评

肝脏是一个血运丰富的器官，一个成年女性每分钟流经肝脏的血液为1200ml左右，男性为1800ml左右，其中70%～75%的血供来自于门静脉，血液占肝脏总重量的25%～30%，占身体总血量的10%～15%。因此当一个患儿遇到脾大、门脉高压，导致食管静脉曲张、腹水等发生，又可排除先天性代谢疾病或血管疾病（如门静脉血栓形成、肝小叶血管闭塞症、血色病、Wilson病等）时，应想到有少见的门静脉缺失可能，肝血管CT或肠系膜血管造影有确诊价值。 ......