[发病机制]三、发病机制

原发性骨髓纤维化的发病机制至今尚未阐明。骨髓纤维化的患者骨髓中均有无效性巨核细胞生成，破坏的巨核细胞释放出来大量PDGF、EGF及β‐TGF，协同刺激成纤维细胞的增殖、胶原生成增多、分裂减少，这种生成与代谢的不平衡使胶原蛋白在骨髓基质中过度积聚，形成骨髓纤维化。6 ﹒髓外造血和骨髓纤维组织的增生一样，是受到异常刺激所引起的增殖反应，也可能由于骨髓纤维过度增殖，破坏正常的骨髓超微结构，从而使造血前体细胞从骨髓释放进入外周血，并在肝、脾及其他组织如淋巴组织、皮肤、浆膜表面等髓外器官增殖。 ......