[发病机制]三、发病机制与病理改变

朊毒体病的发病机制目前尚不明确。大量的朊毒体病实验模型资料显示，在发生神经病理改变之前，Prpsc已蓄积于神经细胞内，而且只有Prpsc蓄积的区域发生神经变性改变，Prpsc蓄积量较高的区域，其相应的空泡形成数量亦较多。目前认为，Prpc转化为Prpsc是朊毒体病发生的基本条件，Prpsc的蓄积是朊毒体病产生的始动环节。患者一般在出现临床症状时就有海绵样变性，而当星形胶质细胞增生发生和一些主要神经细胞坏死时，病情迅速发展、加重，并导致死亡。 ......