[治疗]一、镰状细胞疾病和肾

首例病例报道即提到病人有尿量轻度增多，尿比重低。血红蛋白分子的改变使红细胞形状发生镰状化，因此称为镰状细胞性贫血。伴随血红蛋白结构的变化，出现血粘度升高，微循环障碍，如红细胞聚集性增强，缺血和梗塞。任何类型的镰状细胞血红蛋白均伴有肾异常，甚至镰状细胞特性。镰状细胞特性是良性疾病，但也可能伴有肾损害，包括肾浓缩能力下降（出现等渗尿），偶尔发生血尿。逆流倍增机制使髓质出现间质高渗透压，通常可达1 200mOsm／L。实验表明，含纯合子镰状细胞血红蛋白的红细胞孵育在类似正常肾髓质的高渗环境中数分钟内即发生镰状化 ......