[流行病学]第二十三章原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性胆管病

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性自身免疫性肝胆疾病，由T细胞介导的胆管上皮细胞凋亡性损伤所致，也称做慢性非化脓性损害性胆管炎（NSDC），可引起胆管减少、进行性胆汁淤积、界面性肝炎、间隔纤维化和胆汁性肝硬化。在92%～95%PBC患者血清中用间接免疫荧光法可检测到抗线粒体抗体（AMA），但5%～8%患者有类似于AMA阳性PBC的临床、生化和组织学特征，而AMA阴性和抗核抗体（ANA）或抗平滑肌抗体（SMA）阳性，存在ANA提示有变异或Ⅰ型自身免疫性肝炎（AIH）的重叠综合征。Michieletti等 ......