Ebstein畸形是不常见的先天性心脏病,本畸形的主要病理形态是三尖瓣的后瓣及隔瓣位置低于正常,而前瓣的位置正常。由于功能性右心室变小,三尖瓣关闭不全或狭窄以及并发房间隔缺损等综合作用,可造成右心压力升高,心房水平有右向左分流,使右心室搏血量减少,因此患者出现发绀、心脏扩大、心力衰竭等临床表现。右心室亦发育不良,常合并其他畸形。 ......