主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔狭窄,最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端、大脑前动脉及大脑中动脉的起始段,偶尔波及大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉乃至身体其他部位的血管,内膜的增殖可能含有脂质沉积。由于这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少,为补偿脑血流量的减少,脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张,形成了“烟雾状”血管。同时提出:Moyamoya病的病因是W illis环主干血管,因免疫反应性血管炎导致了管腔狭窄、闭塞,引起代偿性小血管增生,从而形 ......