吞噬细胞系统包括血液和组织中的各种吞噬细胞,主要包括单核巨噬细胞和中性粒细胞。原发性吞噬细胞功能缺陷主要是指单核细胞和中性粒细胞功能的缺陷,既可以表现为吞噬细胞数量的减少,也可以是细胞功能的缺陷,主要包括:①原发性中性粒细胞减少症。在所有原发性免疫缺陷病中,原发性吞噬细胞功能缺陷所占比例较少,低至5%~10%。 ......