[临床表现]一、临 床 表 现

大约70%的原发性硬化性胆管炎患者为男性，诊断时平均年龄为40岁。本病可能单独发生，偶与后腹膜或纵隔纤维化有关。约75%～90%患者并发炎症性肠病，其中87%为溃疡性结肠炎，13%为结肠克罗恩病。4%炎症性肠病患者可出现原发性硬化性胆管炎。而组织学和影像学证实的早期病变患者可能具有症状，如反复发作的发热、寒战、黄疸、右上腹痛或瘙痒。大多数患者随着发生肝硬化、门脉高压和肝衰竭，最终出现疲劳、瘙痒和黄疸。 ......