[临床表现]【临床表现】

本病可发生于任何年龄。从婴幼儿到80岁均有发病，但多数发生于出生至40岁。国外报道，男性208例，女性168例。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量黏液性痰，咯血者少见。如继发肺部感染，则有发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。辅助检查：痰液或支气管肺泡灌洗液有时可查见微结石。病情进一步恶化，逐渐出现了限制性通气功能障碍，晚期则进入呼吸衰竭。 ......