FSGS是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球疾病,病因包括原发性、继发性和遗传性三大类,病理上分为:塌陷型、尖端型、细胞型、门部型和非特异型。100%患者有不同程度的蛋白尿,60%以上为肾病综合征,约50%患者有不同程度血尿,1 / 3患者起病时伴有高血压、肾功能不全,常有肾小管功能受损表现。持续肾病综合征若不予治疗,在5~10年内将有超过50%的患者进入ESRD。上述治疗无效的患者,可以试用利妥昔单抗或血浆置换。 ......