肺血管血栓形成和血栓性动脉病是肺动脉高压的常见病理表现。特发性肺动脉高压患者,病理学归类于原发性丛原性动脉病,显示有1/3到1/2的病例存在原位血栓形成。而对家族性肺动脉高压患者的外科手术标本进行病理检查发现,丛原性和血栓形成性损害同时存在于肺组织中或存在于特定家族中,说明丛原性和血栓形成性损害都是同一个疾病过程的一部分。 ......