[临床表现]四、临 床 表 现

1 ﹒早期症状Pi ZZ型患儿常在出生1周后发生胆汁淤积型肝炎，出现黄疸，偶有恶心、呕吐、嗜睡、易激惹等症状，大便呈陶土色，尿色深，转氨酶和胆红素轻度或中度升高。还有一些患儿以胃肠、颅内出血为首要表现，这主要与α 1‐抗胰蛋白酶缺乏使维生素K吸收障碍，母乳喂养而于出生时未及时接受维生素K治疗有关。1‐抗胰蛋白酶缺乏在儿童期容易引发肝硬化,因此，纯合子患者可发生婴儿肝硬化，而在成人引发肝硬化的危险性则没有那么大。 ......