[临床表现]【临床表现】

由于发病年龄、脏器转位、临床症状的严重程度存在差异，KS主要表现为支气管扩张、鼻窦炎及内脏转位三大特征，但约半数PCD患者没有内脏转位。患者反复发生上呼吸道感染，如咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难、肺不张以及支气管扩张，并可伴有鼻息肉、额窦异常或鼻窦发育不全等。有报道1例新生儿在出生时即有较多的黏痰，生后30分钟即出现呼吸窘迫，发现右位心后才考虑到KS。 ......