[概述]二、原发性肺动脉高压

由于肺部有丰富的毛细血管床，因此，正常肺循环的压力比较低。肺动脉高压是指静止状态下肺动脉压力大于2 5 m m H g，或运动状态下肺动脉压力大于3 0 m m H g的一种状态。家族性肺动脉高压发病年龄较早，为一种常染色体显性遗传性疾病，在其家族中有B M P R 2基因突变，此基因位于2号染色体长臂3 1-3 2区带。6 .血管扩张及血管瘤样病变（d i l a t i o n a n d a n g i o m a t o i d l e s i o n s）肺动脉管腔变薄，扩张，纡曲形成血管瘤样病 ......