先天性肺动脉疾病最常见的为肺动脉狭窄,广义的肺动脉狭窄是指右室流出系统的梗阻畸形,包括右室漏斗部、肺动脉瓣和(或)瓣环、肺动脉主干及其分支狭窄,发病率约占先天性心脏病的12%~18%。其中以肺动脉瓣狭窄最为常见,其次为右室漏斗部狭窄,也可为多个部位狭窄同时发生。先天性肺动脉瓣狭窄是肺动脉口狭窄中最常见的类型,以三叶肺动脉瓣狭窄较为常见,肺动脉瓣三个瓣叶交界处相互融合,瓣叶尚纤细或呈不同程度增厚。血管腔内超声虽可观察肺内动脉,也只局限于三级分支,不如X线肺动脉造影能显示肺动脉全貌。 ......