[速览]六、类脂质增多综合征

类脂质代谢障碍时，异常量的类脂质在机体的网状内皮细胞或其他组织中沉淀，产生所谓类脂质增多综合征。由于沉淀的类脂质种类不同，沉淀的地点和产生的症状也有差别，临床上可将其分为下列三种。本病是一种罕见的家族性疾病，因类脂质的代谢障碍，在网织红细胞内有大量脑苷脂cerebroside lipoidosis ）贮积，致患者肝脾皆有肿大并常有继发的出血和贫血症状，皮肤有色素沉着，骨质也常有特殊的变化。本病因有内在的类脂质代谢紊乱，故内脏器官的单核-吞噬细胞系统皆可被累而有神经磷脂（ sphingomyelin ）沉积 ......