镰状红细胞病,即血红蛋白(Hb S)贫血,本病国内发病率很低。本病患者红细胞内Hb S由于脱氧而发生交联聚合,使红细胞内黏度升高,红细胞的变形能力降低,细胞膜僵硬,不易通过微血管,而使血液淤滞,引起局部组织缺氧和酸中毒,使微血管内皮细胞受损和促进血小板黏附、聚集和释放反应。但无须输血,因输血增高红细胞比容,增加血液的黏滞度,有加重红细胞镰变和血管栓塞的危险。由于血栓形成和血管栓塞是本病的重要病理过程,故可选用抗血小板药如阿司匹林、磺吡酮(苯磺唑酮)和PGI 2等,也可应用适量的肝素和口服抗凝药。 ......