[概述]二、枕骨大孔区畸形

枕骨大孔区畸形又称寰枕部畸形，系一组颅底及枕骨大孔区及上段颈椎的畸形。由于在胚胎发生学上，神经管在此处闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。枕骨大孔区畸形最早由解剖学家发现，并认为这是骨质发育异常所致。枕骨大孔区畸形包括枕骨基底部、外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等。有时还合并寰椎枢椎畸形、椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。将这些畸形归因于枕骨下部发育不良。部分病例有家族倾向，同一家族中2人以上发病已有报道。 ......