[病理学]二、病理解剖和病理生理

异常肌束通常由室上嵴的中部发出，越过右室腔附着于右室的前壁。右室的两个腔通过异常肌束之间形成的多个条状间隙相通，异常肌束也可相互融合，与肥厚下移的隔束、前乳头肌的基部共同形成一个环形狭窄。由于在后两种亚型，狭窄远端的低压腔很小，异常肌束甚至延伸至肺动脉瓣下，此时的低压腔仅为一残留的小腔隙，其病理改变更接近于漏斗部狭窄。在多数情况下，肺动脉瓣及其瓣环正常，仅10%～30%合并有肺动脉瓣狭窄，肺动脉主干及分支的发育多正常。病理生理改变取决于梗阻程度，以及室缺的大小。而未合并有室缺或仅合并有小型室缺所造成的病理 ......